【编者按】免疫系统本应是守护健康的忠诚卫士，却在某些时刻悄然叛变，向自身细胞发起攻击——这就是被称为”自身免疫性疾病”的神秘杀手。全球数千万人正与之抗争，从轻微不适到危及生命，超过100种不同名称的疾病如同隐形炸弹潜伏在人体各处。最新研究带来曙光：科学家不仅探索着延缓疾病发作的方法，更开创性地将抗癌疗法CAR-T用于治疗狼疮等疾病，通过重塑免疫系统实现根本性突破。随着医学界对 Epstein-Barr 病毒等触发机制的深入解密，我们正站在战胜自身免疫疾病的歷史转折点。本文将带您深入这场发生在人体内的”内战”，揭开免疫系统倒戈的真相。
我们的免疫系统暗藏致命双面性：本该抵御外敌守护健康，有时却会倒戈相向，攻击自身细胞组织。
被称为自身免疫性疾病的杀手能侵袭全身任何部位——数千万人正深受其害。虽然女性最常见，但无论成人儿童都可能中招，且发病率正在飙升。
最新研究带来了超越抑制症状的治疗曙光。数十项临床试验正在测试重整失控免疫系统的方法，其中最前沿的当属CAR-T抗癌疗法——在治疗狼疮、肌炎等疾病早期取得惊人成效。它能清除免疫系统中的B细胞（包括异常与正常细胞），理论表明新生长的细胞将更健康。
受一种能延缓1型糖尿病发作的药物启发，其他科学家正在寻找至少推迟自身免疫疾病发作的方法。
“这无疑是自身免疫研究史上最令人振奋的时代！”纽约大学朗格尼医学中心风湿病专家阿米特·萨克塞纳博士激动表示。
自身免疫疾病究竟是什么？
这些慢性疾病轻重不一，目前已发现超100种不同类型。类风湿关节炎和银屑病关节炎主攻关节；干燥综合征以眼干口干为特征；肌炎和重症肌无力用不同方式削弱肌肉；狼疮症状千变万化，包括蝶形面部皮疹、关节肌肉疼痛、发热，以及肾肺心脏损伤。
这些疾病更善变无常：即便长期稳定的患者，也可能毫无征兆突然”爆发”。
为何自身免疫疾病难以确诊？
多数疾病初期症状模糊，时隐时现或模仿其他病症。许多症状还相互重叠——例如类风湿关节炎和干燥综合征都会损伤重要器官。
确诊需要多项检查，包括检测错误攻击健康组织的抗体血液检测。通常需结合症状并排除其他病因，根据疾病类型可能耗时数年、辗转多位医生才能拼凑出真相。美国多发性硬化协会正通过更新指南帮助医生提速诊断进程。
免疫系统如何失控？
人体免疫系统如同精密军队，拥有侦察威胁的哨兵、执行攻击的士兵和平息战事的调解者。它能区分”外来入侵”与”自身组织”——科学家称之为免疫耐受。
但当混乱的免疫细胞或抗体趁虚而入，或调解者未能及时平息战事，系统若无法识别修复问题，自身免疫疾病便悄然滋生。
自身免疫疾病需要触发开关
多数自身免疫疾病（尤其成人）并非单一基因缺陷所致。影响免疫功能的多组基因让人易感，科学家指出还需要”环境触发器”——如感染、吸烟或污染物——才能启动疾病。
研究人员正锁定最早期的分子触发器。以中性粒细胞为例，这种白细胞本是感染损伤的急先锋，但异常活跃时疑似在狼疮、类风湿关节炎中扮演关键角色。
病毒与狼疮的新关联
在感染触发因素中，艾普斯坦-巴尔病毒（EB病毒）已被证实会引发多发性硬化，新证据显示它与狼疮也密切相关。
几乎所有人年轻时都感染过这种病毒。初次感染后，病毒会潜伏体内。斯坦福大学发现病毒藏匿于少数B细胞中，在某些人体内会推动B细胞进入炎症状态，引发自身免疫连锁反应。
这解释了为何95%成人携带EB病毒，仅少数人患狼疮，为感染对免疫系统的持久影响提供新线索。
女性是自身免疫疾病高危人群
女性患者占比高达80%，且多为年轻群体。激素被认为是因素之一，而女性双X染色体也可能增加风险——研究显示女性细胞关闭额外X染色体时的异常会提高易感性。
但男性同样难逃魔掌：2020年新发现的VEXAS综合征尤为凶险，主要袭击50岁以上男性，除典型自身免疫症状外，还会引发血栓、呼吸困难和盗汗。
特定人群风险更高：狼疮在黑人及西班牙裔女性中更常见，北欧人MS发病率远高于其他族群。
自身免疫疾病治疗错综复杂
据晨星投资研究公司数据，全球自身免疫疾病治疗市场年规模达千亿美元，这还不包括就诊费用和工作时间损失。治疗需终身持续，虽通常有医保覆盖，费用仍令人咋舌。
不久前，除了大剂量类固醇和广谱免疫抑制剂（伴随感染和癌症风险），多数自身免疫疾病几乎无计可施。如今靶向特定分子的新疗法涌现，但对许多患者而言，治疗仍是试错过程，难有明确决策指引。
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